HSP可见于任何年龄,但多见于儿童或青春期。男性较女性多见。常有阳性家族史,主要表现缓慢起病,逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫。首发症状多是走路不便,双下肢僵硬,跑步易跌,上下楼梯尤显困难。体检可发现双下肢剪刀步态,双下肢肌张力增高,腱反射亢进,踝震挛阳性,病理征阳性。多数患儿可有弓形足,部分患儿有深感觉障碍。
临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型HSP,合并脊髓外损害者称为复杂型HSP。少数患者开始表现为单纯型,数十年后出现
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