一.临床表现
约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
主要症状有:①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼??动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽,以后可有干咳
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