PID的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。
1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。
(1)感染发生的年龄:大约40%于1岁内发病,40%在5岁内,15%于16岁内起病,仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不久即发病;以抗体缺陷为主者,由于有来自母体的抗体,一般在生后6~12个月才易发生感染。成人期发病者多为常见变异
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