发病常在出生后第1周末或更晚,起病缓慢,表现为间歇性发绀,呼吸增快、三凹征,发病2~6周呼吸症状逐渐加重,表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫,可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型:
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困难12个月以上,有低氧血症,高碳酸血症,其中部分病例呈肺性心脏病,心力衰竭,肺动脉高压,换气不全,必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。
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