本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭。
分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类：
︱主动脉闭锁
a.伴二尖瓣发育不良或狭窄
b.伴二尖瓣闭锁
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