临床主要表现为长期消化道隐性出血，大便潜血试验持续阳性，失血量多者每天可达100～200ml，可伴有黑便和呕血，病程可长达数年至数十年。由于长期消化道失血，患者均有严重的缺铁性贫血，血红蛋白低于70g/L者相当多见。多数患者需反复输血以改善严重贫血状态。除严重贫血外，体检多无异常发现。病史、家族史、体检及实验室检查亦无提示先天性血管疾病，如遗传性毛细血管扩张症的证据和表现。部分患者伴有肝硬化、慢性萎缩性胃炎、系统性硬化症等。
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