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先天性肾病综合征
先天性肾病综合征有哪些表现及如何诊断
先天性肾病综合征有哪些表现及如何诊断?

  1.先天性肾病综合征芬兰型 本病多发于新生儿,多数患儿早产、体重低,胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿,其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿。起初蛋白尿为高选择性,而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与营养不良,头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容,易合并症脐疝、抽风、感染与肾静脉血栓形成等。约50%患儿于1岁内死于感染,其余在2岁左右出现肾功能障碍,平均2.8岁进入终末期肾病,如不采取治疗措施则4岁时死

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