1.血尿 持续性镜下血尿，部分病人可有发作性肉眼血尿，本综合征临床特点是持续性镜下血尿伴复发性肉眼血尿，后者常诱发于上呼吸道感染并可能与剧烈运动有关。长期持续血尿而肾功能几乎正常，或者有轻度降低。这种非进行性复发性血尿，不仅见于家族性，还有散发性病例。部分患儿除血尿外，可伴有尿蛋白、高血压，极少数病儿可发展至肾功能不全。
2.肾外表现 一般TBMN患儿无肾外表现，有报道说约有10%的TBMN患儿有耳聋，听力检查显
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