1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻,临床症状可归结为两种类型:肠型 和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。
肠型(又称免疫增殖性小肠病,IPSID)常表现为
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