本病发生在25~78岁,平均58岁。男女均可罹患CJD,但近年英国、法国报告的新变异型CJD,发病年龄较经典型为轻,平均26岁。本病大部分为散发性,15%为家族遗传性,另有部分为医源性。医源性或感染性CJD见于应用被污染的脑深部电极、角膜移植、死后从垂体提取的生长激素和促性腺激素注射,以及硬脑膜移植等。据文献报告,这种医源性CJD已超过300例。尽管其潜伏期可长达5~20年。
1.临床表现大致可以分为以下3个时期<
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