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小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有哪些表现及如何诊断

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有哪些表现及如何诊断？

　　本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。有高血压，向心性肥胖、满月脸、多血质等表现，4岁患儿已出现稀疏阴毛。尿17-OHCS、17-KS明显升高，可被大剂量地塞米松所抑制。

　　另外，可有发作性腹痛、头痛、心悸、多汗及发作性高血压、心动过速、出汗等。尿VMA定性试验阳性。

　　根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征，结合内分泌、X线检查做出诊断。

病例说明书

疾病名：小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征

就诊科室：儿科 , 中西医结合科 , 内分泌科

症状体征：头痛 , 腹痛 , 腹胀 , 心悸 , 高血压 , 出汗异常 , 多汗症 , 血清睾酮浓度明显升高 , 向心性肥胖

症状检查：血清胰岛素（SI） , 血清醛固酮(ALD,ALS) , 二氧化碳总量(TCO2) , 地塞米松抑制试验

所属部位：腰部

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