两性均可受累,平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征,皮肤黏膜损害,肝肿大和巨舌。12%~40%的病人可见巨舌,由于舌体增大,两侧可有齿痕,舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血,部分伴疼痛性吞咽困难。早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、瘀斑和紫癜,好发于皱褶凹陷部位如眼睑、鼻唇沟、颈部、腋窝、脐部、外生殖器和口腔。特征性的皮肤损害是无症状的表面光滑有蜡样光泽的丘疹、结节和斑块,呈正常肤色、琥珀
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