多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。
临床上表现对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎、支气管炎、中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症。口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见,大部分患者有腹泻、脂肪痢,有时有蛋白损失性肠病和
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