近50%患者有家族发病史,均为男性。婴儿出生后发育良好,一般在6~9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常,有些儿童5~6岁时才出现病症。
常见症状为反复发生严重的细菌感染,如肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃肠炎及败血症等。多数合并关节炎,尤其是大关节炎。肺部反复发生的感染若不能得到及时和有效的治疗时,可转为慢性支气管扩张症,致病菌常为化脓菌如流感杆菌、肺炎双球菌、葡萄球菌及链球菌等。因
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