PMF起病隐袭、进展缓慢,在确诊前往往有一段很长时间的无症状期,有的长达数年,甚至10余年。此期可占整个病程的2/3左右,惟一的临床表现是脾大。有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程。诊断时约20%的患者无任何症状,往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病。PMF有下列几组病理生理改变所致的临床表现。
1.髓外造血 绝大多数累及脾脏,常明显肿大,40%的病例以此为首发表现。1/3~1/2患者脾大不超过脐水平,另
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