本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围,把本病分成三大类别。
(1)第一类只累及四肢关节,约占50%,又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后,即可发现四肢关节对称性僵直,多僵直在屈曲位,也可僵直在伸直位,但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失,皮肤发亮并紧张,病人呈木偶样外观。当关节挛缩在屈曲位,
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