一般在出生时即有不同程度的肢体畸形,但较晚方出现明显的临床表现,75%的患者在10岁前出现症状,少数可延至中年或以后。患者除有典型的三联征外,常伴有多种其他的症状和畸形。
1.KTS三联征
(1)血管瘤或血管痣:这是最早出现的症状,在出生时至幼年期,可发生紫红或深紫红、扁平的点状或片状的皮内毛细血管痣。一些患者的血管痣可向深层发展,侵及皮下组织、肌肉,甚至进入胸腹腔内。血管痣的数目和范围不等
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