1.视功能改变 起病较早,可能出生时已有,视力减退甚至下降至光感。视野进行性向心性缩小。萎缩改变开始于中周边部,随着年龄增长向中心扩展,最后残余中央部分,渐成管状视野。通常10~30岁时视力中度下降,但仍保持中央视野,40~50岁累及黄斑后,为管视或伴有周边部小岛,最后视野完全消失。至中心视岛及颞侧残存视岛消失后患者完全失明。夜夜盲早发,呈杆锥型变性,暗适应视杆细胞终阈值呈进行性升高,晚期则测不出暗适应曲线。色觉紊乱,为红绿色盲。眼电生理测量,早期
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