先天发病,多见于男性儿童,女性罕见。常在学龄期或学龄前期视力缺陷就诊而被发现。当患眼一侧弱视常有废用性外斜,双眼视力低下则易出现眼球震颤,偶尔有发生自发玻璃体积血者,有先证者而做家族调查时才被发现。
1.视力改变 一般视力下降到0.2~0.4,随年龄增长视力更下降,最后可降到0.1左右。在10岁左右单眼或双眼视力不良。本病无论发生于周边或黄斑部,视力均有明显损害,半数以上小于0.3,黄斑部者视力更为不良。本病的患者绝大多
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