有家族性,婴幼儿多见,5岁以上者发病率减少。眼部表现依肿瘤的起源部位及发展方向而不同。如肿瘤从视网膜内层起源,向玻璃体方向生长,形成肿块,临床上常表现为瞳孔后有特殊的黄白色光反射(俗称猫眼)及视力障碍,患儿多因此就医。起源于外核层的肿瘤,向视网膜下腔生长则表现为进行性广泛性视网膜脱离,在眼底上可见白灰色变色区,因隆起不显著,故易被漏诊。从视网膜周边开始的弥漫浸润型肿瘤向前发展可累及虹膜、睫状体,产生类似虹膜睫状体炎的症状;向后沿视网膜平面扩
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