有家族史,为常染色体显性遗传。本病多开始于婴儿发病,有些患者见于青春期后。病发逐渐增多,症状可随年龄增长而日渐改善,甚至有自愈者。也有于夏季及妊娠减轻者。发干粗细不均匀,表现为梭形膨大的结节,与结节间狭细萎缩部分交替存在,宛如一串念珠。病发干燥、粗糙,往往在距头皮1~2cm处于脆弱的结节间折断,偶尔可在结节上发生折断,发干可有纵裂。除头发(以枕部较严重)外,眉毛、睫毛、阴毛、腋毛,甚至毳毛亦可受累。大多数患者伴有肢体伸侧、颞部和颈后毛发角化病。有的伴
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