两性均可受累,在出生时或儿童时发病,常在10岁前起病。大多数患者有明显体重减轻,其次为胃肠道症状,几乎总有指(趾)甲的改变、脱发、色素沉着等。
1.色素沉着 多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠黏膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着。无明显诱因,在口周、唇部(特别是下唇)、口腔黏膜有0.2~7mm大小、圆形或椭圆形、褐或黑色斑点,并逐渐增多
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