1.主要为肝损害 患儿常可在出生1周发生非外科胆汁郁积型肝炎。患儿食欲不振，有时恶心呕吐、嗜睡、易激惹。出现黄疸和肝脾肿大。尿色深黄，大便呈白陶土色。黄疸可持续2～4个月后渐消退。此类患儿初生体重多低于正常，但非早产。临床所见很像急性病毒性肝炎或胆道闭锁。此后可出现以下几种情况：
(1)病情持续进展：少数患儿病情持续进展，在数年内逐渐出现肝硬化的症状，在6岁前由于肝功能衰竭或并发败血症而死亡。
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