最常见的临床表现出现单侧乳腺的肿块，右侧侵犯多见。只有一组报道见侵犯左侧，约5%～25%可见双侧侵犯。只有少数发生于男性。临床表现为无痛性、相对活动的增大的肿块，一般与皮肤不粘连，此肿块常在体检或乳腺扫描时发现，需要与浸润性乳腺癌鉴别。
不常见的表现是在怀孕的年轻妇女可见乳房短期内迅速增大，可触及双侧肿块。组织学检查为Burkitt或Burkitt样淋巴瘤。此病预后极差，因为肿瘤增长迅速，大范围播散，可侵犯卵巢和中枢神经系
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