原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤发病率<20%。在T淋巴母细胞淋巴瘤中，纵隔淋巴结肿大是常见的首发症状，发生率>50%。与霍奇金淋巴瘤不同的是纵隔肿块巨大，浸润性生长，生长速度快，常伴有胸腔积液和气道阻塞。上腔静脉梗阻较常见于纵隔非霍奇金淋巴瘤。其他局部表现同纵隔霍奇金淋巴瘤。原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤全身症状少，无特异性。还有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病较急，平均出现症状时间为1～3个月，就诊时往往已有结外转移，表现为该部位相应的症状