本病为常染色体隐性遗传,男女均可发病。婴儿罹患多见。随年龄不同,症状略有差异。肌无力及智能减退是神经系统主要表现。
1.肝肾肿大 新生儿肝肾肿大不明显,而不被注意。1岁左右逐渐见肝脏肿大,甚至占据整个腹腔。肾也肿大,但肾功正常。
2.低血糖 婴儿可发生低血糖性惊厥、昏迷和智能减退,严重患者出现酮症酸中毒。
3.生长发育迟缓 体材矮小或消瘦,也有部分患者肥胖,原因为6-磷酸葡萄糖不能分解
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