本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病,具有三联征。即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。
血小板减少性紫癜和便血出现最早,多见于生后1个月,可引起脑出血和消化道出血等严重出血。湿疹一般发生于生后2~3个月,病情随年龄增长而加重,难以控制,表现类似异位性皮炎或脂溢性皮炎。生后3个月~1年,患儿频发严重的细菌和病毒等感染,常见的感染病原体包括Gram阳
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