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小儿血管瘤血小板减少综合征
小儿血管瘤血小板减少综合征应该如何治疗
小儿血管瘤血小板减少综合征治疗前的注意事项?

  【治疗】
    治疗目的:控制血管瘤,使其缩小或根除;控制血小板减少及凝血异常。 Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机,纠正凝血障碍、使血小板计数恢复正常,对本症的预后尤为重要.
   1.病因治疗:放射线照射血管瘤局部可使其明显缩小,一般情况下每次照射25.8mc/kg(100伦琴),每周2~3次,总量不超过516mc/kg(2000伦琴),多数病人可在放疗6~7次以后见效。固体二氧化碳能产生低温,使血管瘤冰冻、坏死和萎缩,适用于体表血管瘤,尤其是海绵状血管瘤,根据血管瘤形状,在表面敷上一块相应大小的二氧化碳霜10s左右,每周或隔周1次。手术切除是最有效的治疗措施。但是难点是临床上因血管瘤巨大,多发生于深部组织,供血血管多,使治疗变得棘手。
     2.补偿疗法:对于出血量大、血小板降低显著的病患,需要输注血小板悬液、浓缩红细胞等血液制品;凝血机制异常所致的出血,重者应在肝素抗凝基础上输注新鲜血液以补充凝血因子;对于本病患者,输血、输冻干人纤维蛋白原及切脾通常无效。
   3.药物治疗:肾上腺皮质激素可减少毛细血管脆性,防止出血和提高血小板。尿素与甲泼尼龙单纯注射也能取得良好效果;其他药物有糖皮质激素、干扰素、血管瘤硬化剂等。
    【预后】
    本病征预后取决血管瘤发生的部位和大小以及治疗情况,病死率在30%以上,一般由于大量出血、败血症或血管瘤压迫呼吸道窒息而死亡,亦可因脑出血或其他器官出血发生瘫痪或死亡,偶见血管瘤内血管栓塞,肿瘤缩小而自愈。

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疾病名: 小儿血管瘤血小板减少综合征
症状检查:
所属部位: 全身
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