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先天性肝纤维化
先天性肝纤维化应该如何治疗
先天性肝纤维化治疗前的注意事项?

  (一)治疗

  1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症,如消化道出血,出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血,给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者,经上述处理无效时,可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术),反复发作上消化道出血,威胁患者生存,或应用上述方法无效时,可考虑行门体分流术。

  2.单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者,但因不能有效防止上消化道出血,且影响将来可能要进行的门体分流术的操作,故已不用。

  3.CHF伴发无症状的静止型Caroli病时,一般不主张行胆道探查术,因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者,其处理参见胆道疾病有关内容。

  4.伴发终末期先天性肾脏病的患者,考虑行肾移植术。

  (二)预后

  本病为遗传性疾病,现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术,手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症,或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。

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病例说明书
疾病名: 先天性肝纤维化
就诊科室: 儿科 , 消化内科 , 肝胆外科
症状检查:
所属部位: 腹部
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