首页
健康资讯
医生资讯
健康问答
医院查找
疾病百科
天气
网站导航
原发性巨球蛋白血症
原发性巨球蛋白血症应该如何治疗
原发性巨球蛋白血症治疗前的注意事项?

  (一)治疗

  当患者没有临床表现时,即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时,不宜进行化疗。

  进行治疗的指征是患者有上述临床表现。烷化剂是治疗本病的主要化疗药物,其中苯丁酸氮芥是应用最多的一种,通常用6~12mg/d口服,2~4周,病情缓解后,改为维持剂量2~4mg/d,维持剂量及维持治疗期长短酌情而定。其他烷化剂如苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、卡莫司汀也对本病有效。联合化疗如长春新碱、环磷酰胺、苯丙氨酸氮芥(美法仑)和泼尼松可用于疾病进展期。对烷化剂耐药的患者,可采用多柔比星或依托泊苷治疗。干扰素α在部分患者可获得部分缓解效果。近年来应用氟达拉滨(nudarabin)20~30mg/m2,静脉注射,第1~5天或克拉屈滨(cladribine)0.1mg/kg,静脉注射,第1~7天,治疗本病获得的疗效优于苯丁酸氮芥。对苯丁酸氮芥耐药病例应用氟达拉滨或克拉屈滨仍可能奏效。

  当发生严重高黏滞综合征而引起视力障碍、严重出血倾向或昏迷时,应采取放血法。一般至少放血浆500ml,必要时可重复放血。有条件者应采用血细胞分离机进行血浆置换,可迅速去除部分患者含有异常增多的IgM血浆,而代之以正常血浆或血浆代用品,缓解病情。

  疗效标准:完全缓解标准(CR)是血清M蛋白消失、IgM定量正常、血象及骨髓象正常及体格检查无异常发现,血浆黏滞度降至正常。部分缓解标准(PR)是IgM减少50%以上,淋巴结缩小50%以上,血浆黏滞度降低50%以上。达不到上述标准者称为未缓解。

  (二)预后

  本病系慢性进展性疾患,患者的病程长短不一,中数生存期约为5年,部分患者可生存10年以上。骨髓造血功能衰竭、感染、栓塞、心功能衰竭是常见的死亡原因。

保健品查询
病例说明书
疾病名: 原发性巨球蛋白血症
所属部位:
相关查看
[简介]
原发性巨球蛋白血症介绍
详细>>
[病因]
原发性巨球蛋白血症是由什么原因引起的?
详细>>
[症状体征]
原发性巨球蛋白血症有哪些表现及如何诊断?
详细>>
[检查化验]
原发性巨球蛋白血症应该做哪些检查?
详细>>
[鉴别诊断]
原发性巨球蛋白血症容易与哪些疾病混淆?
详细>>
[并发症]
原发性巨球蛋白血症可以并发哪些疾病?
详细>>
[预防保健]
原发性巨球蛋白血症应该如何预防?
详细>>
[治疗用药]
原发性巨球蛋白血症应该如何治疗?
详细>>
健康导航
疾病
医生
中医
男性
孕育
资讯
美容
减肥
医院
女性
老人
饮食
症状
检查
问答
体检
急救
护理
健康
温馨提示
进入夏季是中暑、热中风、肩周炎、水中毒、肠炎等疾病的高发季节,同时也是腹泻、消化不良的高发季节,广大网民要高度重视做好这些疾病的预防,网民如出现低血压、休克、心律失常、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、发热及全身不适等症状应及时就医。
Copyright © 2000-2017 jiankang4.com All Rights Reserved
特别声明:本站信息仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据,本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系。
电话: 邮箱: