(一)治疗
避免近亲结婚。防止日光照射。外涂避光软膏，如25%二氧化钛霜等，内服维生素A及烟酰胺或硫酸锌。如发现肿瘤角：早期手术切除。
(二)预后
本病常在10岁前死亡，2/3患者于20岁前死亡。可在3～4年内出现恶变的肿瘤，多为基底细胞癌，鳞癌或黑色素瘤，且为多发性，可因广泛转移导致死亡。
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