更新时间:2010-09-24 19:32:10
血红蛋白是一种由血红素和珠蛋白结合而成的结合蛋白。珠蛋白有二种肽链,一种是α链,由 141 个氨基酸残基构成;另一种是非α链。(β、γ及δ链) , 各有 146 个氨酸酸残基。各种肤链有固定的氨基酸排列顺序。每一条肤链和一个血红素连接,构成一个血红蛋白单体。人类血红蛋白由 2 对 (4 条 ) 血红蛋白单体聚合而成。正常人出生后有三种血红蛋白:①血红蛋白 A(HbA) :为成人主要的血红蛋白,占总量的 95% 以上,由一对α链和一对β链组成 ( α 2 β 2 ) ; ②血红蛋白 A 2 (HbA 2 ) :由一对α链和一对δ链组成 ( α 2 δ 2 ), 自出生 6~12 个月起,占血红蛋白的 2%~3% ;③胎儿血红蛋白 (HbF) :由一对α链和一对γ链组成 ( α 2 γ 2 ) ,出生 6 个月后含量仅占总量的 1% 左右。血红蛋白的不同肤链由不同的遗传基因所控制。α链基因位于 16 号染色体,β、δ、γ链基因位于 11 号染色体。
血红蛋白病 (hemoglobinopathy) 是一组珠蛋白合成缺陷的遗传性贫血性疾病。分为异常血红蛋白病 ( 珠蛋白肤链分子结构异常 ) 和海洋性贫血 ( 珠蛋白肤链合成数量异常 ) 两大类。