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阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准

更新时间:2010-09-24 19:35:45

  一、 PNH 的诊断条件   
   1、临床表现符合 PNH 。  
   2、实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham 试验)、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中,凡具备下列条件:   
   a 、两项以上阳性;
   b 、一项阳性但是具备下面条件:   
   (1) 两次以上阳性,或一次阳性。但操作正规,有阴性对照,结果可靠,即时重复仍然阳性者。  
   (2)有溶血的其他间接证据,或有肯定的血红蛋白尿发作。  
   (3)能除外其他溶血,特别是遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性贫血。   

  二、在生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断。  
  凡再障性贫血转化为 PNH 。或 PNH 转化为再障性贫血的,或者兼而有之的,均为再障性贫血 -PNH 综合症。

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