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动脉瘤样骨囊肿1例

更新时间:2011-01-17 20:11:16

动脉瘤样骨囊肿1例首席医学网2005年05月10日07:50:53Tuesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛

作者:周建华

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【关键词】动脉

患者,女,16岁,右大腿内侧下端疼痛半年余,在当地摄片诊断为右股骨下段巨细胞瘤,经手术病检示“右股骨内髁动脉瘤样骨囊肿”。术后仍感大腿下端疼痛,并感大腿内侧逐渐增大,右下肢活动受限转入我院。查体:T36.4℃,P82次/min,R20次/min,BP98/68mmHg,神志清,全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺(-),腹部(-)。脊柱无畸形,无压痛,生理反射存在,病理反射未引出。右股骨下端内侧肿大、质硬、压痛、无静脉怒张,右下肢活动受限,生理反射存在,病理反射未引出。影像学表现:(1)X线平片示:右股骨下端内后侧见一较大的块影,边缘不规则、硬化,肿块内呈分隔状,相应部位骨皮质不甚规整,上方见Codman三角。(2)右股骨动脉造影示:右股骨远端9cm×11cm骨性肿块,该肿块供血动脉支推移、增粗、增多,但未见明显包埋及紊乱的肿瘤血管,实质期瘤体内出现斑片状造影剂,排空延迟。静脉期回流良好,肿瘤内及周围软组织未见动―静脉瘘,肿瘤周围软组织血管无增多。手术所见:右股骨下端动脉瘤样骨囊肿之间有软隔,内有血液,切除囊肿,保留软骨面,用腓骨填充缺损。病检物镜下见大小不等扩张含血囊腔,之间有纤维结缔组织间隔,其中有出血灶及多核巨细胞,并有骨小梁形成。意见:动脉瘤样骨囊肿(右股骨下端)。

动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst,ABC)1942年由JaffetLichtenstein首次报道2例特殊性含血骨囊肿,发生于骨皮、髓质交界区,周围环绕一层薄骨壳而得名。1950年由Jaffe命名前,曾命名为出血性骨囊肿、膨胀性血管瘤、动脉瘤样巨细胞瘤、骨膜下巨细胞瘤等。本病属于骨的类肿瘤病变,分为原发性和继发性两类,病因尚未明了,现今大多学者认为原发性动脉瘤样骨囊肿系骨内血液循环异常、动静脉瘘所形成,导致髓内压增加,管腔扩大,骨质破坏;继发性可能起源于骨内原有的病变,由于原有的骨病造成动静脉瘘引起血流动力学改变而形成。常合并于弧立性骨囊肿。骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、非骨化性纤维瘤等。本病发生于骨而向骨外膨胀生长,呈特殊的X线表现。其内容物为充满血液的囊腔血窦,以纤维组织为间隔,其中有多核巨细胞聚积,并有骨化。本病少见,约占原发性骨肿瘤的1.2%,占良性骨肿瘤的2.2%,男女之比约为1.4∶1,好发年龄为11~30岁,占64%。本病以四肢长骨为好发部位,位于脊柱者,多发生于颈及下胸椎的附件,少见于椎体。临床患者多以局部肿胀和疼痛就诊,发生于脊椎者可引起肌肉痉挛、麻痹、放射性疼痛和截瘫。影像学表现:(1)X线表现:在长骨多波及干骺端,20%累及骨骺,但不侵犯骨骺。病损以溶骨为主,呈偏心性,其偏心性者向骨外突出如气球状膨胀,囊肿表面为一薄层骨壳。当它迅速增大时,可似吹气样,骨皮质变薄而侵袭软组织,甚至压迫邻近骨。病灶位于椎体或椎弓根为囊状膨胀性骨质破坏,囊内可见粗淡模糊骨小梁。(2)CT扫描可以从横断上清楚显示病灶,对判断骨壳的完整性和潜在发生的病理性骨折提供详细的信息,有助于制定手术计划,判断是否需要植骨或置换人工假体。在CT扫描上可显示囊内不同密度的液体成分及细小的钙化和骨化,由于囊内含不同时期的出血成分,CT显示不同密度,因而出现一液平面。增强扫描后可见粗大供血血管,囊内可显示斑片状强化。MRI可三维成像显示病灶,尤其观察脊椎病变有明显帮助,病灶呈膨胀性破坏,T1WI可呈均匀性等信号或等信号内参杂多发点片状低信号,T2WI、TSHIRT则为多发性不规则高信号囊袋内聚集成团,周边为低信号纤维性间隔,部分囊袋内可见分层性的液―液平面,STIR为均一性高信号。MRI对病灶是否侵入软组织也非常敏感,软组织受累在T2加权像上显示为高信号。DSA显示输入动脉较正常粗大,进入囊肿内的造影剂可呈斑片状阴影―造影剂在不规则血腔内的停留,但囊肿周围血管并不增多,若发生动-静脉瘘,静脉期可较早显示,囊内对比剂持续时间延长。本病变需与骨巨细胞瘤、骨囊肿相鉴别。(1)骨巨细胞瘤常见于30岁以上成年人,好发于骨骺闭合后的骨端,呈偏心膨胀性生长,但不如动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内,骨间隔较纤细均匀、无骨膜反应、亦无骨质增生硬化。动脉造影时,病变区造影剂均匀分布。(2)骨囊肿好发于骨干偏干骺部,膨胀不如动脉瘤样骨囊肿明显,且趋向沿骨干纵轴发展,囊肿内缺乏皂泡状骨性分隔,易发生病理骨折。

(编辑新竹)

作者单位:650101云南昆明医学院第二附属医院放射科

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