结缔组织疾病的眼部表现

结缔组织病(胶原病)与自身免疫病有关如类风湿关节炎坏死性结节性红斑狼疮结节性动脉周围炎类肉瘤病(结节病)Wegener肉芽肿复发性多软骨炎等并发的巩膜炎所引起巩膜的类纤维蛋白坏死性改变本质上与结缔组织病相似在巩膜炎中其并发率约在50%以上穿孔性巩膜软化时其并发率则更高其他如强直性脊柱炎Bencet病皮肌炎IgA肾病颞动脉炎卟啉病人中也有并发巩膜炎的报道Watson(1982)经过动物实验对诱发巩膜炎机制的研究指出：这种类型的肉芽肿性改变可能说明病变是局部产生的抗原(Ⅳ迟发型超敏反应中)或循环免疫复合物在眼内沉积诱发免疫反应而引起的Ⅲ型超敏反应在Ⅲ型超敏反应中血管反应是抗原抗体在血管壁上结合作用的结果这些复合物沉积在小静脉壁上并激活了补体从而引起急性炎症反应故胶原病是一种与个体基因有关的免疫机制失调的自身免疫病或是其中的一种表现

巩膜病变的活组织检查比较危险而且也常作仅能在摘出眼球时或对手术中切下的病损组织进行病理学改变的研究巩膜炎时出现的浸润肥厚及结节是一种慢性肉芽肿性病变具有类纤维蛋白及胶原破坏的特征除从外部感染或从邻近化脓灶转移而来的以外化脓性炎症较少见在血管进出部位可以出现限局性炎症

肉芽肿性炎症有限局性及弥漫性之分但本质相同即被侵犯的巩膜表现为慢性炎症的细胞浸润这些细胞包括多形核白细胞淋巴细胞和巨噬细胞形成结节状及弥漫性肥厚的病灶肉芽肿被多核的上皮样巨细胞和新旧血管包绕有的血管有血栓形成表现出血管炎的特点这些变化有时向周围扩展远超出肉芽肿的部位最先累及远离病变处的巩膜粘多糖表现为胶体铁染色减弱在接受肉芽肿处纤维被粘液水肿推开而粘多糖只能形成斑状着染在电镜下可见胶原纤丝也吸收染色剂此处细胞改变是胶原纤维细胞的数量和活性明显增加而在肉芽肿内细胞成分显著增加该区域被浆细胞淋巴细胞和巨噬细胞所浸润外其中有些聚合成巨细胞巩膜胶原纤丝失去在偏振光下的双折光现象在坏死性区域可见以浆细胞为主的浸润细胞集团胶原纤维增生在此部位有来源于上巩膜或脉络膜的簇状新生血管新旧血管都有中层坏死粘多糖沉积并可见血栓形成很多血管内及周围有纤维蛋白沉积

病变表浅时结膜下及巩膜浅层均受侵犯巩膜水肿可显层间分离其间隙淋巴细胞浸润同时浅层巩膜血管充血淋巴管扩张轻型者愈后多不留痕迹侵犯巩膜前部的炎症也会波及到角膜相反前房积脓性角膜炎亦可波及到巩膜而产生浅层巩膜炎深层巩膜炎亦多累及浅层巩膜而在坏死性巩膜炎时病灶中心区产生类纤维蛋白坏死其周围有大单核细胞如栅栏状围绕严重时在炎症细胞浸润中心可发生片状无血管区(动脉闭塞)组织变性而后可发生脂肪变性或玻璃样变性钙化等坏死部逐渐吸收纤维化而形成瘢痕此局部巩膜薄变而扩张或组织肥厚形成所谓“肥厚性巩膜炎”(SchÖbl1889)