网状细胞肉瘤是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤,形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致，却是两种不同的疾病，网状细胞肉瘤为局限性,孤立性的骨病灶，占原发恶性肿瘤的5％。发病年龄以20～30岁为最多,儿童少见，50％的病例关系在40岁以下，也有40岁以上发病的,男女之比为2∶1。任何骨骼都可侵犯，但最常见股骨,胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9％,扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。

网状细胞肉瘤的主要症状是局部疼痛，休息不能减轻，但有些病人仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重，全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷，可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见，但也确有存在。

鉴别诊断

在组织学上，应与淋巴瘤型网状细胞肉瘤相鉴别。主要成分是成片的细胞，核相当大，球形，偶见核仁。容易找到分裂相。有些细胞边界清楚、锐利，胞浆丰富、白色，核外形可呈锯齿状。细胞间的网状纤维好像包绕着细胞，网状纤维嗜银染色阴性是其特征。然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维，因此不能单独依此确诊。

大体上应与尤文氏肉瘤相鉴别， 有些网状细胞肉瘤弥漫细胞增生，这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆，胞浆也比后者轮廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维，且胞浆内有糖原以资区别。