更新时间:2012-11-28 14:33:11
【概述】
1921年Ewing首先描述此原发恶性骨肿瘤。本病高度恶性,有其特殊的临床、放射学和病理改变,多数认为其起源于骨髓的组织网架,比骨肉瘤少见,约占原发恶性骨肿瘤的5%。
【病理改变】
典型病变侵蚀患骨髓腔,肿瘤组织软而脆,易出血及囊性变,当局限在髓腔尚未穿透皮质时常为坚硬致密的,后期肿瘤包围患骨,并常转移至肺、骨骼和淋巴结。
组织学表现很不一致,以致单靠组织学不能作出尤文氏肉瘤的诊断,最后诊断还需综合X线表现和临床表现。通常其组织学特点是边缘不清的小圆细胞紧密排列,细胞有空泡状胞浆,圆形或卵圆形的核包埋在内,常有组织变性、坏死和出血,这种情况下细胞核小,细胞边缘比较清楚,肿瘤细胞倾向于集合在血管间隙,形成假玫瑰或外皮型。与一般认为的相反,反应性新骨形成并不少见,特别在扁平骨。
肿瘤细胞浆内存在胶原有重要诊断价值,可由PAS染色来确定,在胞浆内显示有PAS阳性胶原颗粒的表示对淀粉酶消化敏感。PAS试验阳性支持尤文氏肉瘤的诊断。反之,阴性时并不能除外诊断。