对PSC患者随访5～10年，发现50%的患者可有慢性肝病、门脉高压症、腹水、门体肝性脑病、骨代谢疾病、腹泻、脂痢、脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等，随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。

　　PSC特有的并发症为菌血症、胆石症及胆管癌。

　　1.菌血症 可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。

　　2.胆石症 约1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史，其中约20%是无症状的胆囊结石。而对PSC患者超声检查结果显示25%有胆囊结石。由于大多数PSC患者为年轻男性，因此这表明PSC中胆石症发生率增加。胆管结石亦可伴发于PSC，但由于胆管炎可能发生于无胆管结石的PSC患者，故诊断较为困难，对于疑似者应行直接胆管造影以证实之。一些复发性胆管炎是因胆管结石引起，通过治疗清除胆管结石可消除发作从而减缓PSC病情进展。

　　3.胆管癌 PSC的尸解报告显示50%在PSC病理基础上发生胆管癌变。PSC伴胆管癌者通常伴有肝硬化、门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC)。通常年龄较大且有胆管造影进展性改变，如胆管囊性扩张，提示胆管癌发生于PSC。若PSC患者胆红素短时间内由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)则应考虑恶变，但需经活检或手术予以确诊。但是最近Mayo中心对60例PSC行肝移植，切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良(认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良)，未见胆管发育不良及胆管癌，故PSC的胆管癌发生率可能并不高。一般认为其发病率为10%～15%。