【临床表现】
原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦,初起无明显先兆和特异症状,常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞,很少有灰白色大便,临床上常误诊为“急性传染性肝炎”,黄疸加重后有皮肤瘙痒,如合并胆道感染,可有右上腹痛,发热和寒战。随着病情发展,黄疸时间的延长,病人出现肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水,少尿,肝性脑病等。
原发性硬化性胆管炎根据临床症状,分为无
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