肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称 W ilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kay- ser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

　　1　生命体征的护理

　　对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。

　　2　观察用药后反应

　　在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,这要求我们对患者因电解质紊乱所出现的症状非常熟悉,如在连续大剂量驱铜时,患者极易出现低钙引起的抽搐症状,轻度低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡,我们根据相关的临床表现、心电图特征确定患者是否低钙、低钾。一经发现异常,及时报告给医生。并积极配合医生给予患者补钙、补钾,同时严密观察病情,记录24 h出入量、心电图改变等,如有异常及时报告医师,并积极配合检测血钾浓度,防止发生高血钾。

　　3　饮食护理

　　做好必要的饮食指导,针对不同患者的不同症状做好对应的饮食护理。我们要求患者每天饮食中铜的含量不超过1~1·5 mg。①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物,禁用含铜高的食物,如:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、鱿鱼、河蚌、螺狮、牡蜗和虾蟹类;龙骨、乌贼、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。② 适宜日常摄食的低铜食物有精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、荠蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖等。 ③适量选用锌、镁含量高的食物,可抑制铜在肠道吸收。食用高糖类饮食,有利于保护肝脏,同时促进铜的排出。

　　4　对症护理

　　①对肝豆状核变性脑病患者应注意忌服兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害;对肝豆状核变性引起肝硬化及肝功能代偿期的病情严重合并有腹水的患者,一般给予低盐高蛋白饮食,多食黑鱼汤、冬瓜汤有利尿消肿功效。出现假性球麻痹等引起吞咽困难者让他们禁止进食馒头、包子、烧饼等块状食物,以防止误咽、阻塞气管引致窒息,应尽量让患者服用软食或半流质饮食。②应用二巯基丙磺酸钠,同时应适量服用碳酸氢钠,防止酸碱失衡;我院一般在停用二巯基丙磺酸钠后,在定期监控尿铜的情况下,嘱患者坚持口服青霉胺。此药不良反应可引起VitB6缺乏的神经炎,故嘱患者多食富含VitB6的食品。③对肝豆状核变性患者有肌强直或严重震颤、不自主运行等症状者,因其体力消耗过多,故嘱患者注意适当补充营养。多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。这类食物中不仅低铜,而且长期服用有排铜效果,还有保护肝脏的作用。④对低钙患者要求患者多食用去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物,必要时口服或静脉补充钙剂。⑤对肝豆状核变性出现溶血性贫血的患者,嘱其多补充含铁和VitC多的食物,对改善症状是十分有利的。⑥对有精神症状而拒食的患者,要耐心劝喂,必要时采用鼻饲或静脉营养供给,以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。

　　5　心理护理

　　肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病,患者对自己疾病的愈后持悲观态度,在做好患者基础护理的前提下,我们着重做好患者的心理护理。①对新入院的患者热情接待,详细介绍入院须知,让患者尽快熟悉环境,以积极的心态适应角色的转换。帮助患者建立良好的人际关系,包括医患关系、护患关系、患者与患者之间的关系等。② 对焦虑、烦躁的患者我们主动与他们交朋友,促膝谈心,从工作、家庭、生活等方面入手聊天,让患者对我们确立基本的信任。当对自己病情提出疑问的患者,做好科学的解释工作, 缓解他们的身心压力。③肝豆状核变性属于遗传性疾病,患者对自身病情易产生悲观情绪,我们在协助医生做好治疗的前提下,一方面加强与患者的心理沟通,以严谨、热情的工作态度,耐心细致的工作作风最大限度地取得患者的信任,使他们视护士为亲人,有什么心里话愿意对护士说;另一方面我们积极与患者的单位、家属、朋友取得联系,让他们时常探望、细心照顾患者,给予患者更多的关爱,让患者有归属感, 以利于患者病情的稳定与恢复。④对于出现躁狂等精神症状的患者,密切观察,一旦有初期表现立刻报告医师,及时应用镇静剂,所有患者均未出现因为精神症状而致伤害或影响治疗的情况发生。

（实习编辑：陈俊琦）