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不稳定血红蛋白病的症状诊断

更新时间:2010-09-24 19:32:02

血红蛋白病是一组由于血红蛋白(Hb)遗传缺陷引起的疾病。一类导致珠蛋白太链结构异常,称异常血红蛋白病;另一类导致珠蛋白太链合成障碍,称地中海贫血。

  临床表现

  1.轻者可无症状,或在服用某些药物、氧化剂、感染而诱发溶血;

  2.重者可有贫血、黄疸、肝脾肿大;

  3. 部分类型可伴有紫绀。

    诊断依据

  1.有遗传因素,父母可为杂合子;

  2.血红蛋白电泳可发现异常区带;

  3.慢性溶血性贫血,网织红细胞增多,红细胞大小不均,有异形及靶形红细胞;

  4.热变性试验及异丙醇试验阳性;

  5.血片中可见变性珠蛋白小体。

(实习编辑:王俏茹)

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