真性红细胞增多症实验室检查

　　外周血主要表现为红细胞计数、红细胞压积、红细胞容量和血红蛋白增高，红细胞压积男性>60%，女性>55%的患者常为红细胞容量绝对值增高，因此，这些患者可以不做红细胞容量检查。约50%的患者同时有白细胞和血小板增高。

　　早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征，为小细胞低色素，晚期常为骨髓纤维化特征，可有9-着的大、小不均和泪滴状红细胞。晚期患者可见中、晚幼粒细胞，约2/3的患者可出现嗜碱粒细胞增高，外周血涂片中常可见巨大血小板，骨髓检查常为三系高度增生，可有网状纤维增生。

　　中性粒细胞碱性磷酸酶水平约70%的患者增高，40%的患者血清VitB12浓度增高，70%的患者血清VitB12结合蛋白增高，大部分患者尿酸和组胺水平增高，动脉pO常较正常人低。全血粘度常增高。血清EpO水平减低或为正常低值。pT、apT和纤维蛋白原正常。血小板计数>1000X109/L的患者可出现类似II型VWD）的获得性VWD，表现为出血时间延长，ⅧC：VWF正常，瑞斯托霉素辅助因子活性减低，大的VWF多聚体数减低或缺如。部分患者有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏。

（实习编辑：古茜文）