临床表现

　　1.系统性红斑狼疮样表现，面部可有蝶形斑、疤痕性盘状红斑狼疮或亚急性皮肤性红斑狼疮样疹、关节炎、脱发、光敏等。

　　2.系统性硬皮病样表现，８５％有雷诺氏现象，早期即有，手指肿胀、硬化、指端变细如腊肠样，食道蠕动减慢。

　　3.皮肌炎样表现，眼睑紫红色水肿性斑，指关节背紫红色丘疹和萎缩性斑，近端肌无力，肌痛。

　　4.心、肺、肝、脾及中枢神经系统可受累，可全身乏力和发热。 5.高效价抗ｎＲＮＰ抗体（有特征性），抗核抗体呈斑点型，且滴度高，血清肌梅升高，贫血，白细胞下降，γ球蛋白高，血沈快。

　　诊断依据

　　1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状，难以确诊属哪一种疾病。

　　 2.明显早期即有雷诺氏现象，手指硬性肿胀，如腊肠样，面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。

　　3.血清高效价抗ｎＲＮＰ抗体和斑点型荧光抗核抗体，且滴度高，即可确诊。