颅咽管瘤是发生在颅内鞍上区累及下丘脑的良性肿瘤，手术切除后可达到完全性治愈。但是由于肿瘤多是侵蚀垂体柄、漏斗、灰结节、乳头体和视交叉等下丘脑结构，使手术切除肿瘤困难，术后下丘脑损害合并症如尿崩症、高热和昏迷等，严重影响病人愈后，因之对颅咽管瘤的治疗效果是神经外科水平的标志之一。

　　颅咽管瘤的发病率北美报告约占人口0.13/10万；占欧洲人颅内肿瘤发病率2.7%～4.9%;国内报道约占颅内肿瘤发病率3.5～5%，其中儿童为5%，成人为3.5%。治疗方法常见的有外放疗、间质内放疗和化疗、手术切除。由于肿瘤呈良性生长，可伴有囊性变和钙化，对放疗和化疗不敏感，不能很好地解除对下丘脑神经结构的压迫，同时也有引起放射性损伤的危险，如早期视力障碍加重、多饮多尿，晚期可有下丘脑功能低下和智力减退等。手术切除由于死亡率高，合并症严重，以往多采取部分切除肿瘤，再结合外放疗来延缓病情的发展。

　　1990年，瑞士Yasargil首先报道肿瘤手术全切除率在90%，术后死亡率16%;1992年，美国Hoffman等人报道肿瘤的手术全切除率在60%，术后死亡率20%;并提示，其疗效与手术方法、肿瘤切除率、术中下丘脑神经结构的保护密切相关。此后人们开始探索积极的肿瘤全切除术，其理由为：1)全切除可达到完全治愈的效果；2)部分切除肿瘤没有肯定的疗效，并可使手术区解剖结构紊乱和肿瘤与周围结构粘连，使二次手术困难，更难以作到肿瘤全切除；3)目前对大部分肿瘤没有其它好的治疗方法。从文献资料来看，肿瘤全切除的术后死亡率由1990年以前的20%，下降到1995年的10%以下，到2000年报道术后死亡率为5%以下。

　　1995年以来，我们开始对颅咽管瘤手术全切除进行较系统的研究，确定下丘脑神经结构和功能的保护是关键;把三脑室前部下丘脑结构分为五个部分;依椐颅咽管瘤的发生部位将其分为下丘脑下型和下丘脑上型。对下丘脑下型的肿瘤，多采取纵裂前入路，对后者手术多采取翼点、额下和经蝶窦入路，利用神经血管间隙切除肿瘤，能从多个方位显露肿瘤，但术中操做使血管神经损伤和血管痉挛的危险性增加。

　　另外，手术保护下丘脑的显微穿通动脉对维护下丘脑的功能和防止术后并发症如记忆障碍、尿崩症、高热、昏迷和瘫痪十分重要。

　　肿瘤全切除是指，手术显微镜下切除全部肿瘤，术后影像学证实肿瘤消失。我们切除颅咽管瘤150余例，手术全切除率95%，死亡率下降到3.5%。

　　目前来看，使肿瘤全切除困难的原因有：

　　1)肿瘤钙化坚硬较大;

　　2)肿瘤与下丘脑结构或穿通动脉粘连;

　　3)肿瘤囊壁薄不能与周围结构分离;

　　4)手术视野限制未能见到残留肿瘤，术后影像检查发现肿瘤未能全切。

　　随访手术后10年内的患者，仍有10%肿瘤复发率。其主要原因：

　　1)全切除仍有肿瘤细胞残留可能;

　　2)手术过程造成肿瘤细胞移位生长;

　　3)肿瘤与第三脑室底无蛛网膜分隔并在下丘脑呈侵润性生长。

　　对于肿瘤复发有占位效应患者，可进行二次手术切除肿瘤。对于远离神经结构的复发实性肿瘤，可采用r-刀或其它立体放射治疗。约50%～80%患者全切除后可发生术后下丘脑和垂体功能障碍并发症。手术早期神经垂体并发症有抗利尿激素(ADH)缺乏引起的尿崩症(DI)，患者主要表现为口渴、多饮和多尿;抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)，患者除有多饮和多尿外，以低血钠为特征，严重时引起脑水肿，患者出现头痛、恶心、呕吐和抽搐，即脑耗盐综合征(CWS)。

　　还有视上垂体束、视上核和室旁核损伤，患者觅水功能障碍，无口渴感。血钠升高，全身乏力和轻度尿崩症，也称脑盐潴留综合征(CSRS)。腺垂体前叶激素缺乏是颅咽管瘤切除术后需长期治疗的并发症，方法包括发育呆小和迟缓儿童的生长素(GH)的代替治疗;雄性、雌性激素缺乏引起的性发育障碍患者的性腺激素的代替治疗，及其下丘脑功能低下的糖皮质激素代替治疗和甲状腺功能低下的甲状腺素的代替治疗。虽然已有多种人工合成激素代替下丘脑和垂体激素的治疗，但下丘脑和垂体激素的功能并不仅仅是单纯给予激素代替方法。而是系统的、全面的生理和临床的治疗。从我们术后随访资料来看，青春发育前的患者，下丘脑功能受累不严重，在肿瘤全切除后下丘脑得到良好保护者，患者仍可恢复身体生长和性功能发育。

（实习编辑：王俏茹）