文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等。劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。

　　【摘要】目的探讨青年型视网膜劈裂症的临床特点、治疗及其预后。方法对青年型视网膜劈裂症6例(12眼)进行常规检眼镜、Coldmann三面镜、荧光素眼底血管造影(FFA)临床检查，根据不同情况进行氪多波长激光光凝或巩膜扣带术联合氪激光光凝手术治疗，并随访1～5年。结果6例(12眼)，年龄18～36岁，均为双眼患病，病变位于颞下，双眼对称。5眼同时患有前部视网膜劈裂及视网膜脱离。7眼仅有视网膜劈裂。7眼行氪激光光凝治疗，2眼合并视网膜浅脱离采用包扎、药物联合氪激光光凝治疗，3眼采用巩膜扣带联合氪激光治疗。随访期间未见视网膜脱离，视力均有不同程度提高。结论青年型视网膜劈裂合并视网膜脱离尽早发现，适宜治疗，预后良好。

　　1临床资料

　　1.1一般资料6例(12眼) 患者中，男2例、女4例;年龄18～36岁，均为双眼。6例患者均行检眼镜，眼底血管造影等临床检查，随访1～5年，视力：0.02~1.0

　　1.2眼底情况12眼为黄斑部以外的视网膜劈裂，多从赤道部开始，发生于颞下方，呈球形改变或低平薄纱样隆起，劈裂处可见视网膜血管位于劈裂腔外层、内层或穿过劈裂腔。其中有些病例可见劈裂区的血管白鞘。7眼可见劈裂区视网膜内孔;5眼可见视网膜内外孔及视网膜脱离，其中1眼视网膜脱离波及黄斑区;2眼可见黄斑区色素变动;2眼可见少许玻璃体出血。

　　1.3眼底荧光血管造影黄斑部表现为色素紊乱的2眼，可见与眼底病变相对应的区域有斑状荧光，造影过程中形态无变化;颞下劈裂区域表现为视网膜血管迂曲、扩张、片状无灌注区、斑状荧光，内劈裂孔周围视网膜形成高荧光带，裂孔内可见不规则高荧光斑和色素沉着、出血所致荧光遮蔽;造影后期内劈裂孔内荧光斑减退，孔周高荧光斑略有减退。

　　1.4并发症5眼合并孔源性视网膜脱离，均为视网膜内外层出现裂孔;2眼劈裂腔可见少许出血。

　　1.5治疗7眼仅有视网膜劈裂内层孔，笔者于视网膜劈裂部的周围与正常视网膜的交界处行堤坝式氪激光光凝，其中2眼视网膜劈裂有内外层裂孔伴有视网膜浅脱离，先给予药物、包扎、卧床(注意体位)，待视网膜下积液吸收后，再行氪激光光凝。3眼视网膜劈裂并发孔源性视网膜脱离，无增殖性玻璃体视网膜病变，裂孔位于赤道前部，行巩膜扣带、放液术，术后1～2天行氪激光光凝封闭裂孔。

　　1.6随访观察6例经过1～5年随访，视力无变化或有不同程度的提高，劈裂区孔封闭，视网膜复位良好，未发现再脱离。

　　2讨论

　　2.1发病机制先天性视网膜劈裂的病理机制仍不明确，可能是在较弱的Müller细胞连接基础上，病理性的玻璃体对视网膜的牵拉导致神经纤维层的劈裂。在XLRS患者中病理组织学和超微结构证明，Müller细胞的变性可能是X连锁青少年性视网膜劈裂的原因。Ewing和Collen发现XLRS患者中，眼底荧光血管造影有异常，因此认为视网膜劈裂的发生是由于视网膜血管发育迟缓，视网膜从颞下方获得血供而导致视网膜劈裂的形成。Tolentino等[5]认为玻璃体牵拉在视网膜劈裂形成中起重要作用，并发现早期出现的玻璃体脱离的XLRS患者有退化的迹象。

　　2.2发病及临床特点青年性视网膜劈裂症临床上比较少见，根据Richardson的描述，它的临床特点是：好发于15～40岁之间的年轻人，男性多见;病变主要在视网膜的颞下侧，常为双眼患病，并呈对称性，病情发展缓慢，最终引起视网膜脱离。在病变未波及到黄斑时，视力不受影响，患者不易察觉。本病的主要并发症为玻璃体出血和视网膜脱离。George等报道发病率分别为21%和16%。在笔者观察的6例患者中，最大年龄36岁，男2例、女4例，均为双眼，且主要病变均发生在颞下方。2眼并发玻璃体出血;5眼并发视网膜脱离，1眼视网膜脱离波及黄斑部。

　　2.3治疗及预后本病在静止期需较长时期的观察，少数病例可能有自然消退倾向。对于屈光介质清晰，无严重并发症，但有视网膜内层或外层裂孔并发轻度视网膜脱离者，可考虑激光光凝或冷凝。笔者于视网膜劈裂部周围与正常视网膜的交接处行堤坝式氪激光光凝以形成瘢痕粘连，阻止病变进一步发展。对于视网膜劈裂并发孔源性视网膜脱离者，若无增殖性玻璃体视网膜病变，且劈裂腔外壁的裂孔位于赤道前部，单纯的巩膜扣带术联合激光光凝有效。若视网膜劈裂出现玻璃体出血，出血少可药物治疗。多波长氪激光能发射红、黄、黄绿及绿色的激光为不同浑浊程度及眼底不同部位的激光治疗提供了更多的选择，笔者根据屈光间质浑浊程度选择激光波长，对屈光间质较清的周边视网膜劈裂孔选用绿或黄绿光;对屈光间质较混浊的病例，选择黄光或红光。本病病程缓慢，但最终会因为视网膜脱离将严重影响视功能。如视网膜劈裂快速发展累及黄斑合并牵引性视网膜脱离等，应行玻璃体切割手术。笔者对6例患者经1～5年随访，未发现视网膜脱离，视网膜复位良好，视力无改变或有不同程度提高，因此早期发现劈裂区裂孔及变性区，早期激光治疗，可预防视网膜脱离的发生。

（实习编辑：李亮花）