何为地中海贫血?

　　地中海贫血又称海洋性贫血。其发病机制是珠蛋白链合成减少或缺失导致血红蛋白结构异常，从而引起红细胞提前破坏，也就是医学上讲的溶血性贫血。

　　血红蛋白是由血红素以及两条a链和两条b链组成的。

　　如果a珠蛋白链合成减少就可以导致a海洋性贫血。b珠蛋白链合成减少就会导致b海洋性贫血。

　　本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南等省区发病率较高，在北方较为少见。

　　地中海贫血有哪些表现?

　　b地中海贫血要比a地中海贫血多见。

　　地中海贫血主要表现为不同程度的贫血。典型的地中海贫血患者从出生后幼起即有贫血且逐渐加重，常有黄疽、脾脏肿大、发育障碍，智力迟钝等。常有骨骼等畸形，典型病例表现鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容。典型和严重患者常常因为严重贫血和心脏、肝脏等并发症而于儿童期失去生命。

　　地中海贫血有哪些治疗措施呢?

　　地中海贫血目前没有特效治疗药物，平常主要靠输血为主。长期输血患者，由于体内铁的负荷增加，常常药使用排铁的药物。目前，唯一能够根治地中海贫血的方法是造血干细胞移植，但移植的费用多，且有一定风险。

　　如何防止地中海贫血的发生呢?

　　俗话讲得好，防患于未然是最好的措施。对于地中海贫血来讲，预防疾病的发生是最佳方法。

　　地中海贫血基因携带者或轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的，但是如果夫妇双方都带有地中海贫血基因，即两人都是轻型地中海贫血，他们的子女就会有25%是重型地中海贫血，50%的是轻型地中海贫血(基因携带者)，另有25%的才是正常者;如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者，他们的子女有50%是正常小孩，25%是轻型地中海贫血(基因携带者)，不会有重型地中海贫血小孩。

　　据资料报道，在广西、广东、海南等南方省区，地中海贫血基因携带者高达20%。由于目前没有了法定的婚前检查这道“屏障”，很多年轻人拿到一纸结婚证就完婚，从结婚这个程序来讲简化了很多繁琐的手续，殊不知也埋下了很多隐患，两广地区地中海贫血的发病率呈逐年上升趋势。如果结婚前夫妇双方花最多几百元做个体检，就可以明确是否有地中海贫血以及其他疾病，从而为婚后的生育计划以及优生优育打下基础。然而，很多年轻人可能没有这样做，其后果就是生下来地中海贫血的孩子，这种后果并不是几百元钱能解决的，带来的将是一系列家庭的尴尬和无数医疗费用，一个幸福的家庭也可能由此罩上阴影。

　　因此，年轻的朋友们，为了确保您爱情的升华，确保婚后家庭的幸福和美满，确保生出一个健康的婴儿，请您最好做婚前检查。

　　如何确定有无地中海贫血呢?

　　地中海贫血的检查非常简单，首先做个血液常规检查，看红细胞的平均体积、平均血红蛋白含量以及平均血红蛋白浓度是否低于正常，然后做血红蛋白电泳观察血红蛋白的比例，以及有无异常血红蛋白(如HbF在地中海贫血中常升高)，亦可检测有无地贫基因等。此外，孕妇可以做产前筛查，以确定胎儿是否患地中海贫血。

（实习编辑：邝丽琼）