一、造血干细胞移植是根治本病的唯一有效措施；

　　二、输血：轻型者不需输血，重型者靠输注红细胞维持生命，不宜输全血，最好输注洗涤红细胞或少白细胞的红细胞。

　　三、输血的方法：

　　1、低量输血：间歇输红细胞使Hb维持在60～70g/L的“安全”水平，摆脱近期死亡威胁；

　　2、高量输血：通过输血使Hb维持在90～100g/L，不是单纯为了减轻贫血症状，而是使患者的生长发育接近正常；

　　3、超高量输血：通过输血使Hb维持在正常水平，由于极大地增加了输血量，现已很少使用；

　　4、输注年轻红细胞：可减少输血次数并延长输血间歇。由于只能降低输血要求地12～16％，而且制备繁琐，也很少采用；

　　5、为防止长期输血发生血色病，当血清铁蛋白＞1000ug/L时需用去铁胺治疗。

（实习编辑：黄秀杰）