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自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

更新时间:2011-01-04 09:42:09

1.急性型此型约占ITP的80%,多见于2~8岁儿童,男女发病无差异。50%~80%的患儿在发病前1~3周有一前驱感染史,通常为急性病毒感染,如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等,细菌感染如百日咳等也可诱发,偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤,以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑,全身散在分布,常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤,重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点,重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血,甚至血尿;青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见,罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症,常愈后不良,深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血,不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病毒感染可致淋巴结肿大,此时要注意排除继发性ITP。  2.慢性型病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占儿童ITP总数的20%,多见于年长儿,男女之比约1∶3,慢性ITP发病前多无前驱感染,起病缓慢或隐袭,皮肤、黏膜出血症状较轻,血小板计数多在(30~80)×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见,轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重,以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见,口腔黏膜次之,胃肠道出血及血尿十分稀少。本型可呈持续性或反复发作,后者发作与缓解交替,缓解期长数周至数年,最终约有30%患儿于发病数年后自然缓解,临床反复发作者可有轻度脾大。表1列出了急、慢性ITP的特征,供鉴别参考。    3.一般症状有溶血性疾病的一般症状,发作时出现突然寒战、高热、呕吐、腹痛等,贫血和黄疸加重,脾脏肿大,严重者可出现出血性尿毒症综合征,发生大量血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。  4.血小板减少则出现紫癜、瘀斑和鼻出血、齿龈出血、消化道出血倾向。  根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。检查化验编辑本段  1.周围血象显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。  2.骨髓巨核细胞增多,红细胞系统增生显著。  3.其他抗人球蛋白试验阳性。  1.束臂试验阳性。  2.B超检查脾脏肿大。  3.胸片注意心肺情况,有无肺部感染。鉴别诊断编辑本段  临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时,也可出现溶血和血小板减少的症状,须加以鉴别,此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致,血片中可见较多的破碎红细胞,同时抗人球蛋白试验阴性;血栓性血小板减少性紫癜时神经系统症状明显,而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点,均与Evans综合征不同。并发症编辑本段  并发贫血和黄疸、脾脏肿大,并发血红蛋白尿、尿毒症、肾功能衰竭,并发消化道出血。预防保健  编辑本段  积极防治各种感染性疾病,做好各种预防接种工作,增强体质、合理膳食等。治疗用药编辑本段  (一)治疗本病征在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似,肾上腺皮质激素能获得较好疗效,宜足量长期使用,无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者,亦可应用硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制治疗。在严重溶血时可输新鲜血液,保证尿液碱化,防止肾功能衰竭。(二)愈后本病征愈后取决于治疗效果和发作情况,也有较长时期不发作处于稳定状态者。参考资料编辑本段http://baijialin.com/jibing/des/3561/24926
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