【摘要】  目的  对自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）患者血液中红细胞上结合的抗体进行免疫分型，进一步指导临床治疗。方法  采用上海血液生物医药有限责任公司生产的三种抗血清，进行直接抗人球蛋白试验，结合相关溶血性贫血系列检查。结果  发病年龄以青壮年为主且女性多于男性。类型分布以ＩｇＧ+Ｃ3型多见，且溶血、贫血程度重，余依次为Ｃ3型、ＩｇＧ型。结论  ＡＩＨＡ免疫分型可判断疾病的严重程度以及为临床治疗提供依据。    【关键词】  AIHA  自身免疫性溶血性贫血  免疫分型  实验室检查    自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组由于人体免疫功能紊乱产生红细胞自身抗体被附于红细胞膜上，致使红细胞加速破坏的溶血性贫血。根据红细胞自身抗体种类分为温抗体及冷抗体型，按其病因分为原因不明性（特发性）及继发性两大类。随着对该病的诊断技术日趋完善，发现继发性的病例增多。本文对我院1998年12月～2003年2月68例AIHA患者通过应用生物素亲和素-抗人球蛋白试验及相关溶血检查进行分析，并探讨其临床意义，现报道如下。    1  材料与方法    1.1  检测对象  1998年12月～2003年2月自身溶血性贫血患者68名（原发性50例，继发性18例），其中男18例，女50例，年龄10～65岁，诊断按1987年全国溶血性贫血学术会议标准。    1.2  检测方法  应用上海血液生物医药有限责任公司生产的三种抗血清，对68例AIHA患者的红细胞进行型别检测（分型方法见文献［1］），同时进行外周血常规、网织红细胞计数等相关溶血性贫血系列检查。根据引起红细胞凝集的鼠抗人免疫球蛋白单克隆抗体的种类确定患者致敏红细胞的抗体类型，再结合C3单价血清进行分型。    1.3  统计学处理  检测结果采用t检验。    2  结果    2.1  本组68例AIHA患者中单纯型（14例）占20.59%，复合型（54例）占79.41%。以IgG+C3型最多，其次为IgG+IgM+C3。复合型54例均有IgG，伴IgM型22例，伴IgA型5例，无单纯IgM或IgA型。抗体分型及贫血系列检查结果见表1。    AIHA抗体分型及贫血系列检查结果（表1）（略）    注：与IgG+IgM+C3组相比，IgG、IgG+C3、C3组均P<0.05。    2.2  IgG、IgG+C3、C3组与IgG+IgM+C3组相比，结果均有显着差异性（P<0.05）。    3  讨论    本组资料结果与国内外大部分病例报道结果相似，但本组患者以青壮年为主，与国外报道73%的患者在40岁以上不同［2］。    类型以IgG+C3型最多，其次为IgG+IgM+C3。IgM和IgA均无单独型，均合并有IgG和/或C3，且IgM和IgA单价抗体效价低，而以IgG和/或C3单价抗体效价较高。    各型抗体造成红细胞破坏的机制不同［3］。吞噬过程包括“识别”、“附着”、与“摄入”三个阶段，其中“识别”由巨噬细胞表面的IgG-Fc受体及C3b受体共同介导，但“附着”主要依赖C3b受体，而“摄入”则主要依赖IgG-Fc受体。单纯IgG型由IgG致敏红细胞与巨噬细胞Fc受体结合，红细胞Fc受体结合被吞噬破坏。由于正常IgG参与竞争，因此临床溶血不重，而脾大常见。单纯C3型致敏的红细胞常常仅“附着”于巨噬细胞表面而未被“摄入”，血管外溶血较轻，而肝脏血流丰富，巨噬细胞数量较多，临床表现肝大常见。由于IgG与C3在促进红细胞被吞噬过程中有相互协同作用，C3的“附着”作用加上IgG的促进“摄入”明显增加了巨噬细胞吞噬效应而致严重溶血，破坏场所主要在脾脏。IgM抗体与红细胞结合吸附补体，致补体经典途径活化，导致血管内溶血，使溶血加重［4］，此外，IgM还可增强IgG介导的溶血［5］，故本组IgG+IgM+C3型溶血最重。这进一步证实型别与疾病严重程度相关联，故分型可为临床判断疾病的严重程度及治疗提供依据。    本组资料中继发或伴有自身免疫性疾病的患者占26%，低于国内外的报导［1］，可能是由于部分患者虽有自身免疫性疾病，但以血液学异常为疾病的首发表现，需通过长期随访和反复检查才能确定。    少数患者虽有AIHA的典型临床表现，激素治疗有效，直接Coombs试验阴性，单价抗体分型也是阴性，可能是红细胞表面自身抗体太低，以致于常规的Coombs试验及分型试验尚不能检出，或者是常规试剂不能检出的另一种抗体，有待进一步研究开发一种新的检测方法来提高自身抗体检出的敏感性。    各型抗体或RBC破坏的机制不同，IgG致敏的RBC主要在脾脏破坏，切除脾脏效果较好。如果RBC膜上既有IgG又有C3，两者协同，溶血常大为加重。故本组IgG+C3型贫血溶血较重。这进一步证实了型别与疾病严重程度相关连。所以分型可为临床判断疾病的严重程度及治疗提供依据。    参考文献    ［1］  王昌富，杨国元，张万胜。生物素亲和素系统抗人球蛋白试验［J］。中华血液学杂志，1992.13：488-489    ［2］  Mack P,Freedman J.Autommune hemolyticonemia:a history.Transfusion［J］ Medicine Review，2000:14（3）：223    ［3］  Sokol RJ,Booker DJ,Stamps R,et al.Thepathologyofau-toimmunehaemolyticanemia［J］。JournalofClinicalPathology,1992,45（12）：1047    ［4］  李孜，邵宗鸿。自身免疫性溶血性贫血研究进展［J］。国外医学输血及血液学分册，1999,22（2）：106    ［5］  Sokol RJ,Hewitt S,Booker DJ,et al.Redcellautoantibodies,multipleimmunoglobulinclassesandautoimmunehemolysis［J］。Transfusion,1990,30（8）：714