诊断标准    1987年全国溶血性贫血专题学术会议所拟定的温抗体型自身免疫性溶血性贫血（warm antibody autoimmune hemolytic anemia，AIHA）的诊断标准。    一、临床表现    原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。临床表现除溶血和贫血外，无特殊症状。半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发疾病的临床表现。    二、实验室检查    1、贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血现象。外周血涂片上可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。    2、骨髓涂片呈幼红细胞增象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。    3、再生障碍危象时网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍，血象呈全血细胞减少。    4、抗人球蛋白试验，直接试验阳性，主要为抗IgG和抗C3型，偶有抗IgA型；间接试验可为阳性或阴性。    三、诊断依据    1、近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。    2、如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形红细胞增多症），可诊断抗 人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。    疗效标准    1、 缓解：临床症状消失。红细胞数、血红蛋白量及网织红细胞百分率均在正常范围。血清胆红素测定在正常范围。直接及间接抗人球蛋白试验均转为阴性。    2、 部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白量在80g/L以上，网织红细胞数在5%以下，血清总胆红素测定不超过34umol/L（2mg/dl）。抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性，但效价较治疗前明显降低。    3、 无效：治疗后仍有不同程度的贫血或溶血症状，实验室检查结果未能达到部分缓解标准者。     评论    一、临床表现    温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现并无特异性，不能单独作为诊断依据，但可探索引起本病的原发疾患。本病可继发于造血系统肿瘤（如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明的巨球蛋白血症）、结缔组织病（如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等）、感染性疾病（特别是儿童病毒感染）、免疫性疾病（如低丙球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征）、溃疡性结肠炎及卵巢皮样囊肿等。据文献中大量病例报道统计，继发性者达55%，较原发性者为多。    二、直接抗人球蛋白试验    此为检验免疫性溶血贫血的经典方法。本试验能较敏感地测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体（IgG等）和被体（C3）。根据特异单价抗血清测定结果，本病可分为三种型：（1）抗IgG和抗C3阳性，占67%；（2）单独抗IgG阳性，占20%；（3）单独抗C3阳性，占13%，第一型红细胞破坏最甚，治疗也较困难，第三型危害最小，第二型居中。IgA或IgM均极罕见。    抗人球蛋白试验的半定量测定（自身抗体的滴度积分）是红细胞致敏程度的半定量指标。它与疾病的严重程度的关系，在个体间无比较意义，但在同一个体随访中有自身对照价值，可作为随访病情变化的参考指标。    由于技术因素，抗人球蛋白试验可有假阴性或假阳性。如果检验结果与临床表现难以符合，应探索假阴性或假阳性原因。国内杨光元（中华血液学杂志1993；14：417）应用BAS抗人球蛋白试验ABC－ELISA法，郦筱能（实用内科杂志1992；12：592）用免疫荧光法测定红细胞结合荧光标记羊抗人IgG值，初步结果均较常规抗人球蛋白试验为敏感。有条件时可对照检验，以补常规抗人球蛋白试验的不足。    三、间接抗人球蛋白试验    用以检测患者血清中有无游离抗体和补体，可以间接估计体内抗红细胞抗体或补体的数量，似与预后有关。诊断价值不如直接抗人球蛋白试验。应用胰蛋白酶或菠萝蛋白酶处理正常人“O”型红细胞，再与患者血清进行凝集试验，阳性率也较间接抗人球蛋白试验为高。    附    一、EVANS综合征    EVANS综合征，即同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜的综合征。国内报道以女性较多，儿童发病率较成人为少。儿童病例多呈急性，与病毒感染有关。本综合征多数以血小板减少起病，随后发生自身免疫性溶血，两者同时起病较少见。继发性EVANS综合征与多种结缔组织病有关，特别是与系统性红斑狼疮密切相关。诊断标准和疗效标准可结合参照温抗体型自身免疫性溶血性贫血及特发性血小板减少紫癜。    二、兼有温、冷双抗体的自身免疫性溶血性贫血    此病为较少见的一种特殊类型的自身免疫性溶血性贫血。患者中各组年龄都有，但以50岁以上相对为多，男女之比为1：1.5.国外报道多继发于系统性红斑狼疮及淋巴增殖性疾病等，也有疑为病毒感染所致。    本症确诊时均有严重贫血和不同程度黄疸，但溶血程度与寒冷接触关系不密切，仅极个别有血红蛋白尿及遇冷后Raynaud现象，与冷凝集素综合征所见显着不同。    血清学检查，患者既有抗红细胞的温抗体（主要为IgG及C3）又有冷凝集素，但无冷热（L－D）抗体。直接抗人球蛋白试验Ig和C3多阳性。冷凝集素效价4℃最高，但均未超过1：64；随温度升高，效价虽降低，但37℃仍出现凝集，称为高幅度异常冷凝集素。实验室检查有利本病诊断。